病因及发病机制
- 先天性少见
- 继发性多为细菌、结核/NTM、病毒、真菌感染后,慢性支气管感染
- 阻塞性通气障碍
临床表现及体征
- 稳定期:反复咳嗽、咳痰、咳脓痰。(三反复)
- 加重期:三反复加重,伴或不伴有肺炎,可发生咯血。
- 啰音:气道内有较多分泌物时,可闻及固定而持久的干湿啰音。
- 杵状指:病变严重时,伴肺源性心脏病、右心衰竭。
诊断
- 反复咳嗽、咳脓痰、反复咯血及呼吸道感染
- HRCT
辅助检查
- 胸部 X 线:严重支扩呈现“卷发征”
- HRCT:支气管扩张症的主要诊断方法。
- 支气管纤维镜、肺功能测定、实验室检查等其他方法。
治疗
- 治疗基础疾病
- 控制感染
- 无铜绿假单胞菌感染:经验性使用如氨芐西林/舒巴坦,阿莫西林/克拉维酸,二代头孢,三代头孢(头孢曲松钠、头孢噻肟),莫西沙星,左氧氟沙星等。
- 存在铜绿假单胞菌感染:内酰胺类抗生素(头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/他唑巴坦,头孢哌酮/舒巴坦),碳青霉烯类(亚胺培南、美罗培南),氨基糖苷类,喹诺酮类(环丙沙星或左氧氟沙星)
- 清除气道分泌物:体位引流,一般头低臀部抬高,可配合震动拍击背部协助痰液引流。
- 改善气流受限:支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物。
- 咯血:
- 咯血量少,可对症治疗或止血药
- 出血量中等,可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明(高血压和冠心病用生长抑素)
- 出血量大,经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。
- 外科治疗:
- 支气管扩张为局限性,经充分内科治疗仍无罪反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺组织。
- 如大出血来自丧生的支气管动脉,经休息和抗生素治疗不能缓解仍反复大咯血时,病变局限者可考虑外科手术治疗。
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